Другая рестриктивная кардиомиопатия (I42

Другая рестриктивная кардиомиопатия (I42

Другая рестриктивная кардиомиопатия (I42.5)

Версия: Каталог болезней MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
    Автоматизация клиники: быстро и дешево! Подключено 290 клиник из 4 стран. 1 место – 800 руб. / 4500 тг в месяц.

Автоматизация клиники быстро и недорого!
    Резолюция + Кэш – 15800 руб. / 79000 тг в год С нами сотрудничают 290 клиник из 4 стран Подключение 1 АРМ – 800 USD / 4500 тг в месяц.

Узнайте больше о системе.

Классификация

Я заинтересован в! свяжитесь со мной

Существует три этиологические группы рестриктивных кардиомиопатий: идиопатическая (первичная) рестриктивная кардиомиопатия, эндокардиальные заболевания и вторичные рестриктивные кардиомиопатии. Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия – заболевание неизвестной этиологии. Нет никаких других заболеваний или воздействий, которые могли бы вызвать эту патологию миокарда.

До сих пор идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия включала фибропластический эндокардит и эндокардиальный фиброз теменной области Леффлера. Недавно было предложено объединить два заболевания в группу «эндомиокардиальных заболеваний» и рассматривать их отдельно от идиопатических (первичных) рестриктивных кардиомиопатий с учетом конкретных клинических, патогенетических и патоморфологических особенностей. Вторичные рестриктивные кардиомиопатии развиваются при различных заболеваниях.

Этиологическая классификация рестриктивных кардиомиопатий
Идиопатическая (первичная) рестриктивная кардиомиопатия
Эндомиокардиальная болезнь:
– эндомиокардиальные заболевания с эозинофилией (фибропластический эндокардит Леффлера);
– Эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии (эндомиокардиальный фиброз)
Вторичные рестриктивные кардиомиопатии (развиваются при многих заболеваниях):
– гемохроматоз;
– амилоидоз;
– саркоидоз;
– склеродермия;
– онкологические заболевания сердца;
– гликогеноз;
– повреждение сердца радиацией;
– Лекарственное поражение сердца (отравление антрациклином, воздействие серотонина, метилсегрида, эрготамина, ртутьсодержащих веществ, бусульфана);

– Поражение сердца, вызванное опухолью
Рестриктивные кардиомиопатии также делятся на миокардиальные и эндомиокардиальные. Рестриктивные кардиомиопатии сердечной мышцы подразделяются на инфильтративные, неинфильтративные и связанные с заболеванием. Группа неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий включает идиопатические и семейные кардиомиопатии. Именно эти два заболевания полностью соответствуют определению рестриктивной кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия относится к группе рестриктивных неинфильтративных кардиомиопатий. Это заболевание не полностью соответствует определению и критериям рестриктивной кардиомиопатии и является самостоятельной нозологической формой. Другие формы неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий развиваются при склеродермии, сахарном диабете, эластической псевдоксантоме и других заболеваниях.

Таблица 42. Классификация типов рестриктивной кардиомиопатии (Kushwaha P. et al., 1997)
Рестриктивные кардиомиопатии сердечной мышцы:
Неинфильтрация:
– идиопатическая кардиомиопатия;
– семейная кардиомиопатия;
– Гипертрофическая кардиомиопатия;
– склеродермия;
– гибкая псевдоксантома;
– Диабетическая кардиомиопатия.
Проникновение:
– амилоидоз;
– саркоидоз;
– болезнь Гоше;
– болезнь Гурлера;
– Жировая инфильтрация
Заболевания накопления:
– гемохроматоз;
– болезнь Фабри;
– Заболевание накопления гликогена
Рестриктивные внутрисердечные кардиомиопатии:
– Внутримышечный фиброз.
– гиперэозинофильный синдром
– Раковая болезнь сердца
– Метастатическое новообразование
– Поражение сердца радиацией
– Токсическое действие антрациклинов

– Фиброзный эндокардит, вызванный лекарствами (серотонин, метисергид, эрготамин, вещества, содержащие ртуть, бусульфан)

Этиология и патогенез

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

Авторы рассмотренной этиологической классификации не дают однозначного определения инфильтративных заболеваний миокарда, они относятся к инфильтративным заболеваниям сердечной мышцы не только по ее изменениям при амилоидозе, саркоидозе, но и при болезни Гоше, болезни Гурлера. Эти болезни, однако, относятся к болезням лизосомального накопления. Только болезнь Фабри (патология накопления гликогена, гемохроматоз) классифицируется как болезнь накопления, вызывающая развитие рестриктивной кардиомиопатии. Никаких аргументов в пользу классификации аккумулятивных заболеваний в различных классификационных группах не приводилось. Может быть целесообразно сгруппировать рестриктивные кардиомиопатии, обусловленные инфильтративными и лизосомно-аккумулятивными заболеваниями, в одну позицию.
В случае изменений правого желудочка ЭКГ показывает:
синусовая тахикардия,
аритмия, чаще всего фибрилляция предсердий,
блокада правой ножки пучка Гиса,
пониженное напряжение QRS,
аномальный зубец Q в отведениях V1-2
Сокращение сегмента ST,
Инверсия зубца Т,

высокая волна П.
ЭКГ при изменениях левого желудочка выявляет:
синусовая тахикардия,
симптомы гипертрофии левого желудочка,
признаки гипертрофии левого предсердия,
блокада левой ножки пучка Гиса,

наджелудочковые аритмии.
– систолическая функция не нарушена,
– парадоксальное движение межжелудочковой перегородки при поражении правого желудочка, М-образное движение при поражении левого желудочка,
– гипертрофия миокарда чаще отсутствует,
– утолщение эндокарда,
– уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих)
– Функциональная митральная регургитация из-за инфильтрации сердца и сосочковой мышцы или утолщения эндокарда,
– повышенная скорость кровотока при трикуспидальной регургитации,
– сокращение времени изоволюметрической релаксации,
– повышенный пик раннего заполнения,
– уменьшение пика позднего атриовентрикулярного наполнения,
– повышенное соотношение раннего и позднего наполнения,
– рестриктивный тип диастолической дисфункции,
– дилатация выводного тракта правого желудочка и дилатация правого предсердия при поражении правого желудочка,
– несистолическое выпадение задней створки митрального клапана,

Читайте также:  Церукал® (раствор для инъекций): инструкция по применению, показания

– измененный кровоток в легочных венах.

Рентгенограммы обычно показывают нормальный или уменьшенный размер сердца, за исключением рентгенологических признаков дилатации предсердий. Также есть симптомы застоя в малой кровеносной системе.

Вентрикулография с радионуклидом и рентгеновским контрастом показывает правильную толщину стенок желудочков, отсутствие дилатации, в некоторых случаях уменьшение полости левого желудочка, иногда наличие тромба и обструкции полости левого желудочка в верхушке сердца, нормальный левожелудочковый фракция выброса.

Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Все типы рестриктивной кардиомиопатии характеризуются наличием интерстициального фиброза при эндомиокардиальной биопсии. Более того, инфильтративные изменения миокарда обнаруживают характерные специфические изменения. Эндомиокардиальная биопсия выполняется только в том случае, если рестриктивная кардиомиопатия не может быть диагностирована другими методами.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы убедиться, что он является максимально точным и фактическим.

У нас строгие правила выбора поставщиков, мы ссылаемся только на авторитетные веб-сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, на проверенные медицинские исследования. Обратите внимание, что числа в скобках ([1], [2] и т. Д.) Являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов неточен, устарел или вызывает сомнения, выделите его и нажмите Ctrl + Enter.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется нерасширяющимися стенками желудочков, которые сопротивляются диастолическому наполнению. Повреждаются одна или обе камеры сердца, чаще левый желудочек. Симптомами рестриктивной кардиомиопатии являются утомляемость и одышка при физической нагрузке. Диагноз ставится с помощью эхокардиографии. Лечение рестриктивной кардиомиопатии часто бывает неэффективным и лучше, если оно направлено на причину заболевания. Хирургическое лечение иногда бывает успешным.

Код по МКБ-10

Рестриктивная кардиомиопатия (РККМ) – наименее распространенная форма кардиомиопатии. Он разделен на не съемное (инфильтрирующее миокардовое патологическое вещество) и вручение (фиброз фокуса и подводдзиадция). Кроме того, разбросанный и фокусный тип длины отличается (когда изменения касаются только одной камеры или его части).

Причины рестриктивной кардиомиопатии

142,5 Другое ограничение кардиомиопатий.

Ограничение кардиомиопатию принадлежит CMD со смешанным генезисом, то есть особенности как наследственных, так и приобретенных заболеваний.

Ограничительные изменения в миокарде могут быть вызваны различными локальными и системными расстройствами. Первичные (идиопатические) и вторичные формы ограничительной кардиомиопатии были выделены.

Причины рестриктивных изменений в миокарде

    [1], [2], [3], [4], [5], [6]

      Не изобретательны. IDiopathic RCMP. Семейный RCMP. Гипертрофический RCMP. Ширдерм. Эластома Эластик.

    BMP диабет.

      Инфильтративный. Амилоидоз. Саркоидоз. Толстые инфы. Болезнь Гоше.

    Болезнь Фабри.

      Заболевания заболеваний. Гемохроматоз.

    Гликогенозы. Внутриумийный фиброз. Хипереосинофильный синдром. Карциноид. Мера. Воздействие радиации. Антрациклиновые токсические эффекты.

Препараты (Меркурийские лекарства, бисульфан, серотонин, метилгид, эрготамин).

Идиопатическая ограничительная кардиомиопатия – это «диагностика-исключений», в котором развиваются типичные морфологические изменения (интерстициальные волокнистые) и физиологические изменения (ограничения), при этом одновременное отсутствие возможности установить причины.

Это может развиться в любом возрасте. Есть случаи семейной болезни. Была показана связь со скелетной мышцей миопатией.

Генетические факторы RCCM включают в себя: мутации саркорических белков [TroPonin I (RSMC +/- HCMP), эфирной мионины легкой цепи], семейный амилидоз [трантин (RSMC + Neuropathy) и полип Olrote в (RSMC + невропатия)], десмопатия, эластома Псевдусантома упругости), гемохроматоз, болезнь Аререола-Фабри, гликогенная.

Заболевания и состояния, вызывающие вторичную ограничительную кардиомиопатию (ежедневную или не генетическую форму, ESC, 2008), включают в себя: амилоидоз, твердый древесину, фиброз [гиперэозинофильный синдром, идиопатический фиброз, хромосомные расстройства, препараты (серотонин, метзергид, эрготамин, ртутные лекарства, бисульфан )] Болезнь рака сердца, метастатическое изменение – облучение, антрациклина.

Амилоидоз

[7], [8], [9], [10]

Занятие сердца, скорее всего, в первичном амилоидозе и, похоже, предсказателем плохого прогноза. Амилоидные вилки летают и даже заменит правильные очаровательные единицы миокарда мышцы. Сердце мышцы становится жесткой, компактной, утолщенной, но обычно развивается сердце моего сердца. В эхокардиографическом обследовании амилоид был прозрачным, гранулята амилоидного осаждения в вестибулах, зона вестибулярной камеры приводит к различным расстройствам ритма и проводимости. Биопсия эндомиокарда может быть использована для объяснения диагностики

Читайте также:  Ангина: фото, симптомы и схема лечения

Склеродермия

[11], [12], [13], [14], [15]

Системное оборудование может разрабатывать ограничение кардиомиопатией. Одним из механизмов повреждения сердечно-сосудистой системы в системном склерозе является развитие прогрессирующего миокардиофиброза, что вызывает серьезную диастолическую дисфункцию миокарда.

Эндомо действующий фиброз и эозинофильный лицлер кардиомиопатии.

Оба заболевания ассоциируются с гиперэозинофилией и эозинофильным лицевым лицом из лефлета. Они встречаются в Северной Африке и Южной Америке.

Другие инфильтративные заболевания и болезни накопления

В гиперэозинофильной команде инфинансирование применяется в первую очередь до заработка камерных и вестибулярных клапанов. Столкнувшись к утолщению, частотному тромбозу и фиброзу. Заставляет снижение варенья (частичную облитерацию) и ухудшить наполнение камер. Характерны митральные и трехсторонние и расширение предсердий. Большинство пациентов умирают в течение двух лет с начала заболевания.

Ограничительные изменения в мышцах миокарда встречаются во многих инфекционных заболеваниях.

Болезнь Гоше – это заболевание, при котором происходит накопление цереброзида в органах в результате дефицита фермента бета-глюкоэреброзида.

Синдром Герлера характеризуется отложением мукополисахаридов в интерстиции миокарда, клапанах и стенках артерий.

Болезнь Фабри – наследственное нарушение метаболизма гликозифинголипидов, приводящее к внутриклеточному накоплению гликолипидов.

Гемохроматоз – это наследственное заболевание метаболизма железа, приводящее к отложению железа в органах, включая сердечную мышцу. Поражение сердца обычно развивается после начала диабета и цирроза печени.

Другие рестриктивные состояния

При системном саркоидозе может развиться интерстициальный гранулематоз миокарда с нарушением диастолической функции, а также с аритмией и блокадой. Повреждение сердца при саркоидозе может принимать различные формы: субклинические, медленно прогрессирующие или фатальные, с развитием внезапной смерти из-за аритмий и нарушений проводимости. Поражение миокарда можно определить с помощью сцинтиграфии из [201 TI | или [67Ga] с последующей эндомиокардиальной биопсией.

Раковый порок сердца – позднее осложнение карциноидного синдрома. Тяжесть поражения сердца коррелирует со степенью повышения уровня серотонина и его метаболитов в крови. Основной патологический симптом – образование фиброзных бляшек на эндокарде правых отделов сердца, в том числе на клапанах. Это приводит к диастолической дисфункции правого желудочка, недостаточности трехстворчатого клапана и венозному застою в системе кровообращения.

Медикаментозная рестриктивная кардиомиопатия может развиться во время лечения противоопухолевыми препаратами из группы антрациклинов, серотонином, метисергидом, эрготамином, аноректиками (фентермин) и другими препаратами (препараты ртути, бисульфан).

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Повреждение сердца от воздействия радиации (лучевая болезнь сердца) также может привести к ПКР. Большинство этих случаев развиваются как осложнение местной лучевой терапии средостения, обычно из-за болезни Ходжкина.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии хорошо изучен. Некоторые расстройства, вызывающие рестриктивную кардиомиопатию, также влияют на другие ткани. Инфильтрация сердечной мышцы амилоидом (амилоидоз) или железом (гемохроматоз) обычно сопровождается поражением других органов; иногда амилоидоз поражает коронарные артерии. Саркоидоз и болезнь Фабри также могут привести к патологиям проводящей системы. Синдром Леффлера (вариант гиперэозинофильного синдрома с первичным поражением сердца) в тропических странах начинается с острого эозинофильного артериита и образования тромбов в эндокарде, связках и атриовентрикулярных клапанах, а затем со временем прогрессирует до фиброза. Умеренный эндокардиальный фиброэластоз поражает только левый желудочек.

Утолщение эндокарда или инфильтрация сердечной мышцы (иногда с гибелью миоцитов, инфильтрацией сосочковых мышц, компенсаторной гипертрофией миокарда и фиброзом) может происходить в одном (обычно левом) или обоих желудочках. Как следствие, возникает дисфункция митрального или трехстворчатого клапана, что приводит к регургитации. Функциональная регургитация AV-клапана может быть результатом инфильтрации миокарда или утолщения эндокарда. Если ткань узла и проводящая система повреждены, синоатриальный узел нарушает работу, что иногда приводит к различным атриовентрикулярным блокам.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Следствием этого является диастолическая дисфункция с ригидным неэластичным желудочком, пониженным диастолическим наполнением и высоким давлением наполнения, что приводит к легочной венозной гипертензии. Систолическая функция может ухудшиться, если компенсаторная гипертрофия желудочков с инфильтрацией или фиброзом недостаточна. Могут образовываться внутрисосудистые сгустки, приводящие к системной эмболии.

Читайте также:  Что делать при инфекции глаз у ребенка - причины и лечение

Течение рестриктивной кардиомиопатии зависит от характера и тяжести повреждения миокарда и может варьироваться от субклинического до летального, включая внезапную сердечную смерть.

Ранние стадии рестриктивного поражения сердца характеризуются слабостью, быстрой утомляемостью и приступами ночной одышки. Стенокардия отсутствует, за исключением некоторых форм амилоидоза.

На более поздних стадиях застойная сердечная недостаточность развивается без симптомов кардиомегалии с преобладанием правожелудочковой недостаточности. Характерно значительное повышение центрального венозного давления, развитие гепатомегалии, асцита, отека яремной вены. Симптомы рестриктивной кардиомиопатии могут быть неотличимы от симптомов констриктивного перикардита.

Нарушения проводимости чаще всего встречаются при амилоидозе и саркоидозе, а тромбоэмболические осложнения – при кардиомиопатии Леффлера.

Фибрилляция предсердий характерна для идиопатической рестриктивной кардиомиопатии.

Где болит?

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

Симптомы включают одышку при физической нагрузке, ортоптическое апноэ и периферический отек (в случае поражения правого желудочка). Утомляемость может быть вызвана нарушением сердечного выброса из-за обструкции желудочков. Часто встречаются предсердные и желудочковые аритмии и блокада АБ, а стенокардия и обмороки – редко. Симптомы аналогичны симптомам констриктивного перикардита. При физикальном обследовании выявляются ослабление тонов сердца, плохо пальпируемый и учащенный пульс сонной артерии, легочные хрипы и выраженное набухание яремных вен с быстрым падением сердечного тона IV (S 4 ) присутствует почти всегда. Больные тоны сердца (С. 3

) встречается реже, и его следует дифференцировать от прекардиального щелчка при констриктивном перикардите. В некоторых случаях имеется шум функциональной митральной или трехстворчатой ​​регургитации, связанный с инфильтрацией или фиброзом миокарда или эндокарда, изменяющий конфигурацию связок или желудочков. Парадоксальная частота сердечных сокращений встречается нечасто.

Для диагностики необходимо сделать ЭКГ, рентгенографию грудной клетки и эхокардиографию. На ЭКГ обычно наблюдаются неспецифические изменения в виде изменений сегмента ST и зубца G, иногда пониженного напряжения. Могут быть аномальные зубцы Q, не связанные с перенесенным инфарктом. Иногда гипертрофия левого желудочка вызвана компенсаторной гипертрофией сердечной мышцы. Рентгенограммы грудной клетки часто показывают нормальный или уменьшенный размер сердца, но могут быть увеличены при запущенном амилоидозе или гемохроматозе.

Эхокардиография обычно показывает нормальную сократительную функцию. Расширенное предсердие и гипертрофия миокарда являются обычными явлениями. При ПКР эхо-структура сердечной мышцы необычно четкая из-за амилоидоза. Эхокардиография может отличить констриктивный перикардит от утолщения перикарда, и при любом состоянии может возникнуть парадоксальное движение перегородки. В случае диагностических сомнений необходима компьютерная томография для визуализации структуры перикарда, а магнитно-резонансная томография может показать патологические изменения миокарда при заболеваниях, сопровождающихся его инфильтрацией (например, амилоидом или железом).

Катетеризация сердца и биопсия миокарда необходимы редко. При проведении катетеризации выявляется высокое предсердное давление при рестриктивной кардиомиопатии с выраженной депрессией Y-волны и ранним диастолическим давлением, сопровождающимся высоким диастолическим плато на кривой желудочкового давления. В отличие от изменений при констриктивном перикардите, диастолическое давление в левом желудочке обычно на несколько миллиметров рт. Ст. Выше, чем в правом желудочке. Ангиография выявляет желудочковые полости нормального размера с нормальным или уменьшенным сокращением. Может присутствовать регургитация AV-клапана. Биопсия позволяет обнаруживать фиброз и утолщение партии, железа и амилоидной инфильтрации в сердечной мышце и хроническом фиброзе миокарда мышцы. Коронарография не позволяет обнаруживать патологию, если только амилоидоз не повреждает край коронарных артерий. Иногда сердечная катетеризация не помогает диагностированно, и для расследования перикударнически рекомендуется сделать торакотомию.

Чтобы обнаружить наиболее частые причины для ограничительной кардиомиопатии, необходимо выполнить исследования (например, биопсию в амилоидоз, экзамен железоматозного метаболизма или биопсию печени в гемохроматозе).

Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Во всех случаях необъяснимой бесчисленной снисходительности следует исключить ограничительную кардиомиопатию.

RCCF должен прежде всего дифференцировать с зажимным перикардитом, который характеризуется аналогичными гемодинамическими изменениями. В отличие от RCMP, эффективное хирургическое лечение возможно в зажимной хирургии, поэтому ранняя дифференциация этих заболеваний настолько важна.

Оцените статью
Добавить комментарий